Welke vormen van dementie op jonge leeftijd zijn er?

Laatst aangepast: augustus 2024

Jongdementie kan veroorzaakt worden door verschillende hersenziekten. De onderliggende hersenziekte bepaalt mee welke klachten er ontstaan.

Vormen en onderliggende oorzaken

Dementie is een verzamelnaam voor een groep aandoeningen waarbij stoornissen in het cognitief functioneren optreden. Cognitieve functies zijn onder meer: het geheugen, het leervermogen, het taalgebruik en het kunnen begrijpen en uitvoeren van complexe en dagelijkse handelingen. Er wordt pas van dementie gesproken als de stoornissen in het denken, de stemming en het gedrag zo ernstig zijn, dat iemand wordt beperkt in zijn algemeen dagelijks functioneren.

Geheugenverlies staat vaak op de voorgrond, maar dat is zeker niet bij alle vormen zo. De stemming, persoonlijkheid, het gedrag en taalvaardigheden kunnen ook veranderen. Welke symptomen er precies optreden, wordt bepaald door de aard, lokalisatie en ernst van de afwijkingen in de hersenen. De stoornissen hangen dus af van de oorzaak van de dementie. Er zijn veel verschillende oorzaken van dementie, maar de meest voorkomende vormen op jonge leeftijd zijn de ziekte van Alzheimer, vasculaire dementie, frontotemporale dementie,en Lewy-body dementie. We spreken hierdoor over verschillende vormen van (jong)dementie.

Hieronder geven we meer informatie over de meest voorkomende vormen van jongdementie. Het verloop is echter voor iedereen anders. Daarnaast zijn er ook enkele (sub)vormen die minder vaak voorkomen, maar toch belangrijk zijn om mee te nemen in het overzicht voor zij die hiermee te maken krijgen.

Ziekte van Alzheimer

Wat? De ziekte van Alzheimer is de meest voorkomende vorm van dementie, zowel op jonge als op oudere leeftijd. Door een ophoping van eiwitplaques en de vorming van neurofibrillaire knopen, verliezen hersencellen hun functie en sterven ze af. Dit veroorzaakt problemen in bepaalde hersengebieden en leidt tot krimp van het hersenweefsel, waardoor hersenfuncties achteruitgaan. De ziekte van Alzheimer beïnvloedt gaandeweg het dagelijks functioneren.

Klachten? Het verloop van de ziekte is echter voor iedereen anders; niet iedereen ervaart dezelfde symptomen of in dezelfde volgorde. Enkele voorbeelden van veelvoorkomende symptomen zijn:

Geheugenproblemen met moeilijkheden bij het onthouden van nieuwe informatie en met ophalen van herinneringen;
Taalproblemen;
Herkenning of gebruiken van voorwerpen;
Uitvoeren van complexe taken;
Gedrags- en persoonlijkheidsveranderingen.

Vasculaire dementie

Wat? Vasculaire dementie is de tweede meest voorkomende oorzaak van dementie op jonge leeftijd en gaat geregeld samen met de ziekte van Alzheimer. Er ontstaan problemen met de doorbloeding van de hersenen. Dit kan worden veroorzaakt door verkalking of beschadiging van bloedvaten, een herseninfarct of een hersenbloeding. Door het gebrek aan voldoende bloed en zuurstof sterven bepaalde delen van de hersenen af.

Klachten? De klachten zijn afhankelijk van de plaats en de ernst van de doorbloedingsstoornissen. Deze vorm van dementie kenmerkt zich vaak door een plotselinge aanvang en een trapsgewijze achteruitgang, waarbij de symptomen tijdelijk kunnen verbeteren. Veelvoorkomende symptomen zijn:

Symptomen van een beroerte (CVA) of tijdelijke beroerte (TIA) zoals verlies van gevoel of verlamming, taalproblemen, desoriëntatie in tijd, plaats of persoon, geheugenproblemen en gedrags- en persoonlijkheidsveranderingen;
Stemmingswisselingen;
Hallucinaties en waanvoorstellingen;
Aandachts- en concentratieproblemen;
Moeite met plannen en beoordelen.

Frontotemporale dementie

Wat? Bij Frontotemporale Dementie (FTD) ontstaan er veranderingen in de hersencellen door eiwitafzettingen, met name in de frontale en temporale hersenschors. Hierdoor functioneren de hersencellen in deze gebieden niet goed en sterven ze af, wat voornamelijk leidt tot veranderingen in gedrag, persoonlijkheid en/of taalvaardigheid.

Klachten? FTD kan zich op verschillende manieren manifesteren, afhankelijk van welk deel van de hersenen het meest is aangetast. Gedragsveranderingen en/of cognitieve functiestoornissen (bijvoorbeeld taalproblemen) staan vaak voorop. Er zijn drie hoofdvarianten, elk met specifieke kenmerken:

Taalvariant (Temporale kwab) met voornamelijk spraak- en taalproblemen;
Gedragsvariant (Frontale kwab) met voornamelijk veranderingen in gedrag en/of persoonlijkheid;
Bewegingsvariant met voornamelijk motorische klachten zoals verminderde spierkracht, evenwicht en coördinatie.

Meestal zijn geheugenproblemen in de beginfase niet aanwezig, maar het kan. Vaak hebben mensen met FTD een beperkt of geen inzicht in de eigen moeilijkheden.

Lewy-body dementie

Wat? Bij Lewy-body dementie ontstaan er abnormale eiwitstructuren in de hersenen, genaamd Lewy-lichaampjes. Deze eiwitklompjes zorgen ervoor dat hersencellen niet meer goed functioneren en uiteindelijk afsterven. Hierdoor worden bepaalde hersendelen aangetast, wat leidt tot zowel cognitieve als fysieke klachten.

Klachten? Lewy-body dementie begint vaak subtiel, met schommelingen in de klachten van dag tot dag, of zelfs per uur. De ziekte vertoont soms gelijkenissen met zowel de ziekte van Alzheimer als de ziekte van Parkinson. Het verloop van de ziekte varieert per persoon, maar veelvoorkomende symptomen zijn:

Cognitieve en psychische symptomen zoals wisselende concentratie- en geheugenproblemen, hallucinaties en waanvoorstellingen, slaapstoornissen en overgevoeligheid voor neuroleptica (antipsychotica) waardoor er forse nevenwerkingen kunnen optreden bij lage doses;
Motorische symptomen zoals beven in rust of tijdens handelingen, langzame bewegingen (bradykinesie), loopstoornissen, evenwichtsverlies, voorovergebogen houding en vermindering van coördinatie;
Andere symptomen zoals slikproblemen en/of overmatige speekselvloed.

Andere vormen

Hieronder beschrijven we enkele minder voorkomende, maar wel relevante vormen van dementie op jonge leeftijd.

Posterieure Corticale Atrofie (PCA)

Wat? Bij Posterieure Corticale Atrofie (PCA) sterven hersencellen in de achterste delen van de hersenen, de visuele hersenschors, af. Dit gebeurt vaak door een ophoping van eiwitten en de vorming van neurofibrillaire knopen, meestal veroorzaakt door een atypische vorm van de ziekte van Alzheimer of, zeldzamer, corticobasale degeneratie.

Klachten? Door de veranderingen in de achterste delen van de hersenen gaan bepaalde functies verloren, met name die betrekking hebben op visuele verwerking en ruimtelijke oriëntatie. Dit kan aanleiding geven tot moeilijkheden met het herkennen van gezichten en woorden, problemen met het inschatten van afstand en desoriëntatie of verdwalen in bekende omgevingen.

Primair Progressieve Afasie (PPA)

Wat? Bij Primair Progressieve Afasie (PPA) treden veranderingen op in de hersencellen door de ophoping van eiwitten en de vorming van neurofibrillaire knopen, meestal in de hersendelen die verantwoordelijk zijn voor taal en spraak. Dit kan te wijten zijn aan een atypische vorm van de ziekte van Alzheimer of frontotemporale dementie. Deze veranderingen zorgen ervoor dat de hersencellen afsterven en bepaalde functies verloren gaan.

Klachten? Bij PPA ontwikkelen de problemen in taal en/of spraak zich geleidelijk aan en nemen ze in de loop van de tijd toe. De klachten verschillen afhankelijk van het subtype:

Niet-vloeiende of agrammatische variant: In het begin moeizame spraak en grammaticale fouten, na verloop van tijd ernstigere spraakproblemen en moeite met het bouwen van correcte zinnen;
Semantische variant: Initieel moeite met het begrijpen van woorden en benoemen van objecten, later meer verarming van de woordenschat, moeite met complexe begrippen, verstoorde gezichts- en objectherkenning en verandering in gedrag en/of persoonlijkheid;
Logopene variant: In het begin problemen met het vinden van de juiste woorden, moeite met herhalen van zinnen, langzame spraak en versprekingen, later ernstigere woordvindingsproblemen, moeilijkheden met dagelijkse handelingen of het uitvoeren van taken;
Gemengd-type variant: Ongeveer 15 à 30% van de mensen met PPA valt buiten deze drie subtypes en vertoont een gemengd beeld met gemengde klachten.

Dementie bij de ziekte van Parkinson (PDD)

Wat? Alhoewel de ziekte van Parkinson een hersenziekte is die in hoofdzaak motorische symptomen geeft, hebben mensen met de ziekte van Parkinson een verhoogd risico om een dementie te ontwikkelen. Deze dementie heeft vaak kenmerken van een ziekte van Alzheimer of van een dementie met Lewy bodies. Als de dementie niet duidelijk bij een van deze ziekten past, dan spreekt men ook wel van Parkinson-dementie (PDD).

Klachten? De symptomen van PDD ontstaan meestal pas meer dan een jaar nadat er motorische problemen ontstaan zijn. Op dat moment is er vaak een diagnose van de ziekte van Parkinson. Pas later komen er ook cognitieve moeilijkheden bij zoals bijvoorbeeld geheugenproblemen, problemen met aandacht, concentratiemoeilijkheden en taalstoornissen.

Alcoholgerelateerde dementie

Wat? Langdurig en overmatig alcoholgebruik kan leiden tot schade aan de hersenen, waaronder neurotoxiciteit en een tekort aan voedingsstoffen zoals thiamine (vitamine B1). Dit veroorzaakt schade aan de witte stof en hersencellen, die uiteindelijk afsterven. Een ernstig tekort aan thiamine kan leiden tot het Wernicke-Korsakoff-syndroom (dit is een hersenziekte, geen soort dementie), wat vaak geassocieerd wordt met chronisch alcoholmisbruik. Het Wernicke-Korsakoff-syndroom bestaat uit twee fasen:

Een acute fase (Wernicke-encefalopathie);
Een chronische fase (Korsakoff-syndroom).

Let op: een thiaminetekort wordt niet altijd uitsluitend door alcohol veroorzaakt, maar het komt wel vaak voor bij chronisch alcoholmisbruik.

Klachten? Initieel merk je voornamelijk cognitieve veranderingen, gedragswijzigingen alsook visuele en motorische problemen. Later is er een toename van de cognitieve achteruitgang en motorische problemen zoals bewegingsstoornissen.

Chronisch alcoholmisbruik kan ook leiden tot dementie met uitval in verschillende cognitieve domeinen, waarbij het neuropsychologisch onderzoeksprofiel niet typisch is voor een Korsakoff-syndroom. Men gebruikt dan ook wel de term "Alcoholdementie".

Waar kan je terecht?

Heb je vragen over dementie op jonge leeftijd? Wil je meer weten over de impact op verschillende levensdomeinen? Waar kan je terecht voor meer informatie? Onderstaande bronnen, organisaties en diensten kunnen je op weg helpen.

Lees hier welke bronnen, organisaties en diensten je op weg kunnen helpen